Дисплазия соединительной ткани - это не диагноз. Это конституционная особенность организма на всю жизнь. Если дойдет до диагноза какого-то органа (сердце, кишечник, суставы) - врачи скажут и скажут, что делать.
Ответ для пенка:Наши мудаки нечего неговорят-типа перерастет.Уже два года ездим в область,пишут "штирлец повеситься"непрочтёт.Последний раз сам был с дочкой на узи говорили про табекулы и лев.жел.Освобождения от физ-ры на год и все ни лечения ни лечь на обследование.Часто орз при этом болят суставы и мышцы,анализ на С-белок в это время положительный до 12молл.
Ответ для балхаш: 1 степень - наличие изолированной аномально расположенной хорды в полости левого желудочка; 2 степень - сочетание пролабирования одного из атриовентрикулярных клапанов и аномально расположенной хорды; 3 степень - при выявлении множественных аномально расположенных хорд, пролабирования атриовентрикулярных клапанов 2 степени, миксоматозной дегенерации и открытого овального окна.
пенка:
наличие изолированной аномально расположенной хорды в полости левого желудочка
У моего сына тоже дополнительная хорда в сердце. Врачи сказали, что ничего не нужно делать. Просто жить дальше. И что это "не диагноз". Правда, прописали пить кудесан периодически. Ответ для балхаш:
балхаш:
Освобождения от физ-ры на год
Андрей! Какое "на год", если это на всю жизнь? "Перерастет" - то есть не перейдет в "диагноз". А от физкультуры нас никто не освобождал. Просто запрет на участие в спортивных соревнованиях. А в Армию можно (ха-ха).
балхаш:
ни лечения ни лечь на обследование
Да нечего там обследовать. Кроме других проявлений дисплазии. Хотя положили именно насчет сердца (обратились мы с суставами), а отыскали дисплазию по всему организму (зрение, кишечник, суставы, уж не говоря про осанку). Проситесь в Москву в 9-ю б-цу им. Сперанского. Если дочка еще ребенок. Осанку берегите.
Моего сына в той б-це с ног до головы обследовали за 2 недели. Если что - врач Илья Геннадиевич. Возьмите с собой историю болезни из п-ки. Отксерьте ее хоть тайно (нам не дали в п-ке - гады). И лечение нам в б-це Сперанского на полгода назначили. Вот теперь по их схеме и лечимся (суставы). Уже года 4 лечимся. Все остальные врачи просто тупо не воспринимают такую вещь как "ДСТ".
Ответ для Маркиза:С-белок появляется в крови,значит реакция на ревматизм положительна.Два года назад когда дочь сильно простыла на первом занятии физ-ры долго держалась температура болела шея и колени,наши "прафесора"сделали этот анализ естественно все были в шоке и в Калугу ну а там сказали -дисплазия так тоже может проявляться.А сейчас я понимаю:хрен редьки не слаще .
Ответ для балхаш:
Первичный (идиопатический) пролапс митрального клапана (ПМК), как наиболее типичное проявление синдрома дисплазии соединительной ткани (ДСТ), представляет серьезную проблему современной кардиологии. Несмотря на изучение этой проблемы в течение последних 40 лет, многие ее аспекты являются дискутабельными и далекими от однозначной трактовки.
Распространение в организме соединительной ткани (СТ) предполагает наличие при ПМК полиорганной симптоматики и стимулирует поиск иных маркеров недифференцированной дисплазии СТ, клиническое значение которых может оказаться не менее существенным, чем поражение сердца. У больных с синдромом ДСТ имеющаяся неполноценность СТ проявляется не только особенностями строения сердца, но и других органов и систем. Полагают, что фоновую дисплазию СТ и ассоциированную патологию (ПМК, нарушения ритма, геморрагический синдром, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, нефроптоз, варикозное расширение вен) необходимо рассматривать как единый, качественно новый процесс, требующий особых подходов к диагностике, лечению и реабилитации пациентов.
Одним из проявлений дисплазии СТ, нередко сопутствующим ПМК, является патология венозной системы. У 78 % больных с поливальвулярной дисплазией и миксоматозной дегенерацией, по данным ультразвуковой допплерографии, выявляют клапанную недостаточность вен нижних конечностей, причем наиболее выраженные изменения отмечены при значительной миксоматозной дегенерации клапанных створок. Распространенность варикозного расширения вен голеней у больных с ПМК составляет 12,9 %, а при сочетании выраженного митрального пролабирования с множественными аномально расположенными хордамичастота венозной недостаточности достигает 100 %.
Сосудистые изменения обнаруживают при исследовании не только вен, но и артерий. При ангиографии головного мозга и почек у лиц с ПМК обнаруживают аневризмы артерий мелкого и среднего калибра. На фоне врожденной дисплазии сосудистой стенки возможно развитие геморрагического инсульта или вазоренальной гипертензии. Дисплазия СТ ассоциируется с ранним патологическим ремоделированием артерий эластического типа у больных с гипертонической болезнью. Изучение состояния микрососудистого русла у пациентов с ПМК с помощью конъюнктивальной биомикроскопии позволяет обнаружить уменьшение количества функционирующих капилляров, расширение их венозных колен, расширение венул, уменьшение артериолярно-венулярного соотношения.
Сосудистые нарушения в конечностях, проявляющиеся синдромом Рейно и болевыми ощущениями, обнаруживают у 68,8 % больных с ПМК. Чаще всего (79,1 %) синдром Рейно проявляется изменением кожи кистей и нижней трети предплечья в виде синюшности, мраморности рисунка. Похолодание и онемение не только кистей, но и стоп наблюдали значительно реже – в 22,7 % случаев.
Рядом авторов отмечена достаточно высокая частота поражения органов дыхания при синдроме ДСТ. Врожденная слабость соединительнотканных структур легочной ткани способствует развитию трахеобронхиальной дискинезии. При этом наблюдают значительное изменение просвета трахеи и крупных бронхов во время дыхания за счет экспираторного выбухания их атонической мембранозной части, что увеличивает аэродинамическое сопротивление крупных дыхательных путей и способствует развитию дыхательной недостаточности по обструктивному типу. Для оценки состояния СТ верхних дыхательных путей рекомендуют использовать два диагностических признака трахеобронхиальной дискинезии – наличие зазубренности на начальном отрезке кривой поток–объем и парадоксальный результат пробы с беротеком. Отмечена взаимосвязь между наличием трахеобронхиальной дискинезии и другими фенотипическими признаками “слабости” соединительной ткани, что может указывать на генерализованный характер ее дисплазии. Показано, что распространенность трахеобронхиальной дискинезии нарастает по мере увеличения числа и выраженности малых аномалий сердца: от 50 % у больных с единичными аномально расположенными хордами до 80 % при сочетании множественных хорд с выраженным ПМК. Клиническое значение трахеобронхиальной дискинезии заключается в том, что она выступает одной из причин бронхиальной обструкции и хронического кашля, а через механизмы гипервентиляции и локального воспаления приводит к развитию эмфиземы легких, хронического бронхита, легочного сердца.
Также могут возникать трахеобронхомегалии и трахеобронхомаляции, которые формируются в результате нарушения упругости трахеи и главных бронхов и сочетаются с ПМК и другими малыми аномалиями сердца. Повышенная растяжимость и сниженная эластичность легочной ткани приводят к развитию поликистоза легких, бронхоэктазов, буллезной эмфиземы.
У пациентов с синдромом ДСТ чаще выявляют спонтанный пневмоторакс, для них также характерно рецидивирующее течение пневмонии.
Высокая степень коллагенизации органов пищеварения в сочетании с врожденными дефектами механизма коллагенообразования позволяет ожидать при синдроме ДСТ, в том числе и при ПМК, многообразных проявлений дисплазии СТ и со стороны пищеварительной системы. Патология органов пищеварения, как правило, имеет сочетанный характер: морфологические и анатомические аномалии развития ассоциируются с хроническими воспалительными заболеваниями. К числу изменений желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы, в основе которых может лежать системная дисплазия СТ, относят недостаточность кардии, аномалии строения желчного пузыря, долихосигму, нарушение моторики кишечника. Подобные нарушения при малых структурных аномалиях сердца, в частности при ПМК, выявлены в 57–69 % случаев. Отмечены более раннее начало патологии органов пищеварения, большая выраженность абдоминального болевого синдрома и воспалительных изменений слизистой оболочки. У больных с гастроэнтерологическими заболеваниями и сопутствующим ПМК гораздо чаще регистрируют гастроэзофагальный и дуоденогастральный рефлюксы, синдром раздраженного кишечника. Гастроптоз, гастроэзофагальный и дуоденогастральный рефлюксы служат фоном для формирования эзофагита, бульбита, гастрита. Более тяжелое течение заболеваний желудочно-кишечного тракта связывают как непосредственно с дисплазией СТ, так и с вегетативной дисфункцией, сопутствующей синдрому ДСТ. Больные с язвенной болезнью желудка и 12-перстной кишки, протекающей на фоне ПМК, отличаются достоверно большими размерами язвенного дефекта, у них чаще встречаются множественные язвы. Имеются сведения о большей длительности заболевания и более выраженных функциональных нарушениях проксимальных отделов пищеварительного тракта у данной категории пациентов.
К числу типичных висцеральных маркеров синдрома ДСТ относят аномалии желчного пузыря. Перегиб и перетяжка пузыря, S-образная и шаровидная деформация, сочетающиеся с дискинезией желчевыводящих путей и хроническим холециститом, значительно чаще наблюдаются при наличии синдрома ДСТ. Деформация желчного пузыря обычно ассоциируется с нарушением моторики желчевыводящих путей, однако, как указывает А.В. Клеменов, считать врожденные аномалии билиарной зоны единственной причиной дискинезий у больных с синдромом ДСТ, в том числе с ПМК, вряд ли обосновано. Так, по наблюдениям Е.Д. Вальцовой, проявления дискинезии желчевыводящих путей отмечали у всех больных с ПМК, тогда как распространенность врожденных аномалий желчного пузыря составляла 33,3–53,3 %. Вероятно, возникновение дискинезии желчевыводящих путей можно объяснить влиянием дисфункции вегетативной нервной системы, характерной для пациентов с ПМК.
Врожденные дефекты фибриллогенеза способствуют формированию различных вариантов патологии почек и мочевыводящих путей. У больных с синдромом ДСТ нередко наблюдают нефроптоз, дисплазию почек, мочеточников и половых органов. Считается, что частота поражения верхних мочевых путей при врожденных дефектах СТ сопоставима с распространенностью аномалий сердца. Наиболее актуальной урологической патологией, связанной с соединительнотканными дефектами связочного аппарата почки, является нефроптоз. Диспластические проявления наблюдают у 82,1 %больных с патологической подвижностью почек. Генерализованный характер поражения СТ у больных с нефроптозом подтвержден характерными дистрофическими изменениями коллагеновых и эластических волокон, отмеченными при изучении биоптатов почечной паренхимы, кожи и мышечных фасций.
По данным Е.А. Трисветовой и соавторов, дистопию одной, чаще правой, или обеих почек наблюдают у 27,2 % больных с ПМК І степени, причем у 1/3 больных дистопии сопутствует хронический пиелонефрит. Ряд авторов отмечают резистентность к терапевтическим воздействиям заболеваний, ассоциированных с врожденной нефропатией, их прогредиентное течение, раннее снижение функции почек.
Почечные аномалии и их последствия (пиелонефрит, гидронефроз) способствуют формированию вторичной артериальной гипертензии. По данным суточного мониторирования артериального давления скрытую артериальную гипертензию выявляют у 36,4 % лиц с ПМК. Нельзя исключить, что возможным механизмом артериальной гипертензии являются церебоваскулярные изменения, связанные с ишемией мозга, обусловленной митральной регургитацией и ишемическим синдромом.
Одним из частных проявлений недифференцированной дисплазии СТ на уровне репродуктивной системы является пролапс гениталий. Тяжесть генитального пролапса находится в прямой зависимости от выраженности экстрагенитальных проявлений синдрома ДСТ.
У больных с ПМК часто наблюдают разнообразные геморрагические проявления – рецидивирующие носовые кровотечения, обильные месячные, легкое образование синяков, повышенная кровоточивость десен, длительная кровоточивость после порезов кожи и экстракции зубов. Проявления геморрагического синдрома отмечали у 62,5 % лиц с ПМК. Причины нарушения гемостаза при ПМК различны. Известно, что состояние коллагена субэндотелия сосудов определяет активность адгезии и агрегации тромбоцитов, выработку фактора Виллебранда; установлена также связь синтеза коллагена с продукцией факторов свертывания крови.
С изменением агрегационной способности тромбоцитов связывают одно из типичных клинических проявлений ПМК – мигрень. Ее распространенность у лиц с ПМК составляет 19,7–50,4 %. По мнению ряда авторов, в патогенезе мигрени имеет значение повышенная агрегация тромбоцитов на миксоматозно измененных митральных створках с высвобождением вазоактивных субстанций.
Таким образом, клиническая симптоматика при ПМК многообразна и не исчерпывается поражением сердечно-сосудистой системы. Помимо нарушений функции клапанного аппарата сердца и возможных гемодинамических расстройств, при малых аномалиях СТ сердца, в том числе и при ПМК, имеют место синдромы, указывающие на системный характер патологического процесса, в основе которого лежит врожденная дисплазия СТ. Совокупность отмеченных выше висцеральных проявлений синдрома ДСТ, в частности ПМК, требует целенаправленного диагностического поиска для выявления возможных нарушений внутренних органов. С другой стороны, наличие тех или иных зависимых от дисплазии висцеральных аномалий является основанием к проведению ультразвукового исследования сердца с целью диагностики бессимптомного ПМК или других малых аномалий сердца.
балхаш:
С-белок появляется в крови,значит реакция на ревматизм положительна.
А...Но ревматизм и дисплазия - это ведь разные вещи, Андрей. У нас с детской поликлиникой как раз было все наоборот - делают анализы, ревмопробы отрицательные. И у них вывод - дисплазии нет, если нет ревматизма. Значит, лечить не надо, ребенок здоров. А в б-це им. Сперанского назначили профилактическое лечение остеопороза, о ревматизме и речи не было, а проблему увидели в дисплазии.
А про п-ку у меня сложилось впечатление, что если нет ревматизма, нет причин болеть коленкам. А если коленки все-таки болят, то надо на рентген. А если оперировать нечего, тоже здоров и до свидания. Так мне и не удалось выйти из этого замкнутого круга.
Ответ для балхаш:
Андрей, добивайтесь направления на обследование в б-цу №9 им. Сперанского в Москве. Нас поняли только там и еще генетик в Филатовской б-це знает, что такое ДСТ.
Но с п-кой нужно говорить на другом языке. Буду пробовать добиваться от п-ки направления на обследование в связи с подозрением на хондропатию коленных суставов. Мне подсказали, что хондропатия коленных суставов как конкретное проявление ДСТ им понятнее будет, чем просто ДСТ. Сын теперь в подростковом отделении (ему ведь 16 лет), что сильно все осложняет.
В детской п-ке нас заставили собрать кучу анализов и сделать кучу ретгенов, что длилось не один м-ц, но мы на это шли, тк нас уверяли, что это все будет передано в подростковое отделение. В итоге сына перевели в подростковое отделение с чистой картой типа "здоров", а все справки, документы и результаты обследований, собранные в ритме подвига остались в архивах детской п-ки (если они вообще целы). А сына с этой чистой картой уже, разумеется, прикрепили к военкомату. И это при запрете (от врачей из б-цы № 9) на участие в любых спортивных соревнованиях.
Аргументов от детской п-ки два и оба тупые:1) ревмопробы нормальные - здоров; 2) согласно ренгену, в операции не нуждается - здоров.
Мне пришлось снять сына с байдарочных походов, в которые он ходил с огромным удовольствием, тк после одного из походов у него резко "поехала" спина - он полгода или больше не мог сидеть нормально. Перегрузился. Сейчас спина заметно лучше - ходит в спортзал, тренируется уже аккуратно.
Там какой-то мужчина сына проконсультировал, как надо спиной заниматься грамотно. Конечно, это не ЛФК, но хоть близко к нормальным занятиям, а не лихачество "от фонаря" - сел на байдарку раз в год и погребли - "Ура, мы скауты! Во славу русского православия"
Ответ для балхаш:
У моего сына дисплазия соединительной ткани, согласна что большинство медиков абсолютно некомпетенты в этом, как Вам Ольга уже советовала, присоединяюсь к ней, что неплохо было бы к генетику обратиться. У нас в Питере связать все воедино во всяком случае смогла только врач с кафедры генетики МАПО. Там же и все специфичные анализы и тесты, которые не делают в обычных лабораториях сдавали. А что касается самой ДСТ, так если она имеет место быть, тут многие функции организма могут быть вовлечены в процесс одновременно. Мы начали выяснять из-за суставов, по рекомендации ортопеда, с сердцем тоже было не все в порядке и с печенью - выяснилось, что все это звенья одной цепи.
Извините, Вы кто по образованию? Сидите тут, мрачные вещи пишите людям Смысл?
Моему сыну генетик лечения не назначил совершенно никакого. Он только подтвердил ДСТ и направил под наблюдением ортопеда в детскую п-ку по месту жительства, а ортопед даже не соизволил это заключение генетика передать в подростковое отделение, тк ортопед там понимал только два слова "ревматизм" и "операция". А если не то и не другое, следовательно - здоров. И хотя этот же самый ортопед потребовал от нас справку от генетика и мы эту справку предоставили, это, к сожалению, не сдвинуло ситуацию "с мертвой точки".
Лечение нам назначили только в б-це №9 в Москве, а потом еще было дополнение от Крыма (из санатория). На эти рекомендации детский ортопед из п-ки "начихал" уже совершенно откровенно. Со словами:"Крымские врачи для меня не авторитет! И эта ваша б-ца им.Сперанского для меня тоже не авторитет!" - направил нас брать справку у генетика в Филатовскую. Справку мы взяли и принесли. После чего ортопед заставил нас: "Сначала пройдите все анализы для перевода в подростковое отделение, потом поговорим о лечении", а когда все обследования прошли и в подростковое отделение перевели (с чистой картой), говорить о лечении ДСТ стало уже просто не с кем, тк к б-це №9 мы уже не относимся, ибо сын подросток (не ребенок уже), а Крым далеко. Вот и лечу сына по старым рекомендациям - из крымского санатория и из б-цы им. Сперанского.
балхаш
27 апр. 2009 17:39
Дисплазия соединительной ткани сердца.
пенка
27 апр. 2009 18:37
Дисплазия соединительной ткани сердца.пролапс митрального клапана?
Маркиза
27 апр. 2009 18:51
Дисплазия соединительной ткани сердца.
балхаш
27 апр. 2009 18:52
Дисплазия соединительной ткани сердца.
балхаш
27 апр. 2009 18:55
Дисплазия соединительной ткани сердца.
пенка
27 апр. 2009 19:00
Дисплазия соединительной ткани сердца.а какой степени (бывает 1,2,3)?
балхаш
27 апр. 2009 19:03
Дисплазия соединительной ткани сердца.это о чем? Извеняюсь не понял
пенка
27 апр. 2009 19:19
Дисплазия соединительной ткани сердца.
балхаш
27 апр. 2009 19:34
Дисплазия соединительной ткани сердца.
Маркиза
27 апр. 2009 20:32
Дисплазия соединительной ткани сердца.У моего сына тоже дополнительная хорда в сердце. Врачи сказали, что ничего не нужно делать. Просто жить дальше. И что это "не диагноз". Правда, прописали пить кудесан периодически.
Ответ для балхаш:
Андрей! Какое "на год", если это на всю жизнь?
Да нечего там обследовать. Кроме других проявлений дисплазии. Хотя положили именно насчет сердца (обратились мы с суставами), а отыскали дисплазию по всему организму (зрение, кишечник, суставы, уж не говоря про осанку). Проситесь в Москву в 9-ю б-цу им. Сперанского. Если дочка еще ребенок. Осанку берегите.
Моего сына в той б-це с ног до головы обследовали за 2 недели. Если что - врач Илья Геннадиевич. Возьмите с собой историю болезни из п-ки. Отксерьте ее хоть тайно (нам не дали в п-ке - гады). И лечение нам в б-це Сперанского на полгода назначили. Вот теперь по их схеме и лечимся (суставы). Уже года 4 лечимся. Все остальные врачи просто тупо не воспринимают такую вещь как "ДСТ".
Впервые слышу. Что за анализ?
Мы лечим суставы (профилактика остеопороза).
пенка
27 апр. 2009 21:07
Дисплазия соединительной ткани сердца.жизнь продолжается.
балхаш
27 апр. 2009 21:09
Дисплазия соединительной ткани сердца.
пенка
27 апр. 2009 22:11
Дисплазия соединительной ткани сердца.Первичный (идиопатический) пролапс митрального клапана (ПМК), как наиболее типичное проявление синдрома дисплазии соединительной ткани (ДСТ), представляет серьезную проблему современной кардиологии. Несмотря на изучение этой проблемы в течение последних 40 лет, многие ее аспекты являются дискутабельными и далекими от однозначной трактовки.
Распространение в организме соединительной ткани (СТ) предполагает наличие при ПМК полиорганной симптоматики и стимулирует поиск иных маркеров недифференцированной дисплазии СТ, клиническое значение которых может оказаться не менее существенным, чем поражение сердца. У больных с синдромом ДСТ имеющаяся неполноценность СТ проявляется не только особенностями строения сердца, но и других органов и систем. Полагают, что фоновую дисплазию СТ и ассоциированную патологию (ПМК, нарушения ритма, геморрагический синдром, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, нефроптоз, варикозное расширение вен) необходимо рассматривать как единый, качественно новый процесс, требующий особых подходов к диагностике, лечению и реабилитации пациентов.
Одним из проявлений дисплазии СТ, нередко сопутствующим ПМК, является патология венозной системы. У 78 % больных с поливальвулярной дисплазией и миксоматозной дегенерацией, по данным ультразвуковой допплерографии, выявляют клапанную недостаточность вен нижних конечностей, причем наиболее выраженные изменения отмечены при значительной миксоматозной дегенерации клапанных створок. Распространенность варикозного расширения вен голеней у больных с ПМК составляет 12,9 %, а при сочетании выраженного митрального пролабирования с множественными аномально расположенными хордамичастота венозной недостаточности достигает 100 %.
Сосудистые изменения обнаруживают при исследовании не только вен, но и артерий. При ангиографии головного мозга и почек у лиц с ПМК обнаруживают аневризмы артерий мелкого и среднего калибра. На фоне врожденной дисплазии сосудистой стенки возможно развитие геморрагического инсульта или вазоренальной гипертензии. Дисплазия СТ ассоциируется с ранним патологическим ремоделированием артерий эластического типа у больных с гипертонической болезнью. Изучение состояния микрососудистого русла у пациентов с ПМК с помощью конъюнктивальной биомикроскопии позволяет обнаружить уменьшение количества функционирующих капилляров, расширение их венозных колен, расширение венул, уменьшение артериолярно-венулярного соотношения.
Сосудистые нарушения в конечностях, проявляющиеся синдромом Рейно и болевыми ощущениями, обнаруживают у 68,8 % больных с ПМК. Чаще всего (79,1 %) синдром Рейно проявляется изменением кожи кистей и нижней трети предплечья в виде синюшности, мраморности рисунка. Похолодание и онемение не только кистей, но и стоп наблюдали значительно реже – в 22,7 % случаев.
Рядом авторов отмечена достаточно высокая частота поражения органов дыхания при синдроме ДСТ. Врожденная слабость соединительнотканных структур легочной ткани способствует развитию трахеобронхиальной дискинезии. При этом наблюдают значительное изменение просвета трахеи и крупных бронхов во время дыхания за счет экспираторного выбухания их атонической мембранозной части, что увеличивает аэродинамическое сопротивление крупных дыхательных путей и способствует развитию дыхательной недостаточности по обструктивному типу. Для оценки состояния СТ верхних дыхательных путей рекомендуют использовать два диагностических признака трахеобронхиальной дискинезии – наличие зазубренности на начальном отрезке кривой поток–объем и парадоксальный результат пробы с беротеком. Отмечена взаимосвязь между наличием трахеобронхиальной дискинезии и другими фенотипическими признаками “слабости” соединительной ткани, что может указывать на генерализованный характер ее дисплазии. Показано, что распространенность трахеобронхиальной дискинезии нарастает по мере увеличения числа и выраженности малых аномалий сердца: от 50 % у больных с единичными аномально расположенными хордами до 80 % при сочетании множественных хорд с выраженным ПМК. Клиническое значение трахеобронхиальной дискинезии заключается в том, что она выступает одной из причин бронхиальной обструкции и хронического кашля, а через механизмы гипервентиляции и локального воспаления приводит к развитию эмфиземы легких, хронического бронхита, легочного сердца.
Также могут возникать трахеобронхомегалии и трахеобронхомаляции, которые формируются в результате нарушения упругости трахеи и главных бронхов и сочетаются с ПМК и другими малыми аномалиями сердца. Повышенная растяжимость и сниженная эластичность легочной ткани приводят к развитию поликистоза легких, бронхоэктазов, буллезной эмфиземы.
У пациентов с синдромом ДСТ чаще выявляют спонтанный пневмоторакс, для них также характерно рецидивирующее течение пневмонии.
Высокая степень коллагенизации органов пищеварения в сочетании с врожденными дефектами механизма коллагенообразования позволяет ожидать при синдроме ДСТ, в том числе и при ПМК, многообразных проявлений дисплазии СТ и со стороны пищеварительной системы. Патология органов пищеварения, как правило, имеет сочетанный характер: морфологические и анатомические аномалии развития ассоциируются с хроническими воспалительными заболеваниями. К числу изменений желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы, в основе которых может лежать системная дисплазия СТ, относят недостаточность кардии, аномалии строения желчного пузыря, долихосигму, нарушение моторики кишечника. Подобные нарушения при малых структурных аномалиях сердца, в частности при ПМК, выявлены в 57–69 % случаев. Отмечены более раннее начало патологии органов пищеварения, большая выраженность абдоминального болевого синдрома и воспалительных изменений слизистой оболочки. У больных с гастроэнтерологическими заболеваниями и сопутствующим ПМК гораздо чаще регистрируют гастроэзофагальный и дуоденогастральный рефлюксы, синдром раздраженного кишечника. Гастроптоз, гастроэзофагальный и дуоденогастральный рефлюксы служат фоном для формирования эзофагита, бульбита, гастрита. Более тяжелое течение заболеваний желудочно-кишечного тракта связывают как непосредственно с дисплазией СТ, так и с вегетативной дисфункцией, сопутствующей синдрому ДСТ. Больные с язвенной болезнью желудка и 12-перстной кишки, протекающей на фоне ПМК, отличаются достоверно большими размерами язвенного дефекта, у них чаще встречаются множественные язвы. Имеются сведения о большей длительности заболевания и более выраженных функциональных нарушениях проксимальных отделов пищеварительного тракта у данной категории пациентов.
К числу типичных висцеральных маркеров синдрома ДСТ относят аномалии желчного пузыря. Перегиб и перетяжка пузыря, S-образная и шаровидная деформация, сочетающиеся с дискинезией желчевыводящих путей и хроническим холециститом, значительно чаще наблюдаются при наличии синдрома ДСТ. Деформация желчного пузыря обычно ассоциируется с нарушением моторики желчевыводящих путей, однако, как указывает А.В. Клеменов, считать врожденные аномалии билиарной зоны единственной причиной дискинезий у больных с синдромом ДСТ, в том числе с ПМК, вряд ли обосновано. Так, по наблюдениям Е.Д. Вальцовой, проявления дискинезии желчевыводящих путей отмечали у всех больных с ПМК, тогда как распространенность врожденных аномалий желчного пузыря составляла 33,3–53,3 %. Вероятно, возникновение дискинезии желчевыводящих путей можно объяснить влиянием дисфункции вегетативной нервной системы, характерной для пациентов с ПМК.
Врожденные дефекты фибриллогенеза способствуют формированию различных вариантов патологии почек и мочевыводящих путей. У больных с синдромом ДСТ нередко наблюдают нефроптоз, дисплазию почек, мочеточников и половых органов. Считается, что частота поражения верхних мочевых путей при врожденных дефектах СТ сопоставима с распространенностью аномалий сердца. Наиболее актуальной урологической патологией, связанной с соединительнотканными дефектами связочного аппарата почки, является нефроптоз. Диспластические проявления наблюдают у 82,1 %больных с патологической подвижностью почек. Генерализованный характер поражения СТ у больных с нефроптозом подтвержден характерными дистрофическими изменениями коллагеновых и эластических волокон, отмеченными при изучении биоптатов почечной паренхимы, кожи и мышечных фасций.
По данным Е.А. Трисветовой и соавторов, дистопию одной, чаще правой, или обеих почек наблюдают у 27,2 % больных с ПМК І степени, причем у 1/3 больных дистопии сопутствует хронический пиелонефрит. Ряд авторов отмечают резистентность к терапевтическим воздействиям заболеваний, ассоциированных с врожденной нефропатией, их прогредиентное течение, раннее снижение функции почек.
Почечные аномалии и их последствия (пиелонефрит, гидронефроз) способствуют формированию вторичной артериальной гипертензии. По данным суточного мониторирования артериального давления скрытую артериальную гипертензию выявляют у 36,4 % лиц с ПМК. Нельзя исключить, что возможным механизмом артериальной гипертензии являются церебоваскулярные изменения, связанные с ишемией мозга, обусловленной митральной регургитацией и ишемическим синдромом.
Одним из частных проявлений недифференцированной дисплазии СТ на уровне репродуктивной системы является пролапс гениталий. Тяжесть генитального пролапса находится в прямой зависимости от выраженности экстрагенитальных проявлений синдрома ДСТ.
У больных с ПМК часто наблюдают разнообразные геморрагические проявления – рецидивирующие носовые кровотечения, обильные месячные, легкое образование синяков, повышенная кровоточивость десен, длительная кровоточивость после порезов кожи и экстракции зубов. Проявления геморрагического синдрома отмечали у 62,5 % лиц с ПМК. Причины нарушения гемостаза при ПМК различны. Известно, что состояние коллагена субэндотелия сосудов определяет активность адгезии и агрегации тромбоцитов, выработку фактора Виллебранда; установлена также связь синтеза коллагена с продукцией факторов свертывания крови.
С изменением агрегационной способности тромбоцитов связывают одно из типичных клинических проявлений ПМК – мигрень. Ее распространенность у лиц с ПМК составляет 19,7–50,4 %. По мнению ряда авторов, в патогенезе мигрени имеет значение повышенная агрегация тромбоцитов на миксоматозно измененных митральных створках с высвобождением вазоактивных субстанций.
Таким образом, клиническая симптоматика при ПМК многообразна и не исчерпывается поражением сердечно-сосудистой системы. Помимо нарушений функции клапанного аппарата сердца и возможных гемодинамических расстройств, при малых аномалиях СТ сердца, в том числе и при ПМК, имеют место синдромы, указывающие на системный характер патологического процесса, в основе которого лежит врожденная дисплазия СТ. Совокупность отмеченных выше висцеральных проявлений синдрома ДСТ, в частности ПМК, требует целенаправленного диагностического поиска для выявления возможных нарушений внутренних органов. С другой стороны, наличие тех или иных зависимых от дисплазии висцеральных аномалий является основанием к проведению ультразвукового исследования сердца с целью диагностики бессимптомного ПМК или других малых аномалий сердца.
балхаш
27 апр. 2009 22:20
Дисплазия соединительной ткани сердца.
Маркиза
28 апр. 2009 00:10
Дисплазия соединительной ткани сердца.Это Вы к чему
Ответ для балхаш:
А...Но ревматизм и дисплазия - это ведь разные вещи, Андрей. У нас с детской поликлиникой как раз было все наоборот - делают анализы, ревмопробы отрицательные. И у них вывод - дисплазии нет, если нет ревматизма. Значит, лечить не надо, ребенок здоров. А в б-це им. Сперанского назначили профилактическое лечение остеопороза, о ревматизме и речи не было, а проблему увидели в дисплазии.
А про п-ку у меня сложилось впечатление, что если нет ревматизма, нет причин болеть коленкам. А если коленки все-таки болят, то надо на рентген. А если оперировать нечего, тоже здоров и до свидания. Так мне и не удалось выйти из этого замкнутого круга.
балхаш
28 апр. 2009 12:26
Дисплазия соединительной ткани сердца.
Маркиза
28 апр. 2009 13:35
Дисплазия соединительной ткани сердца.Андрей, добивайтесь направления на обследование в б-цу №9 им. Сперанского в Москве. Нас поняли только там и еще генетик в Филатовской б-це знает, что такое ДСТ.
Но с п-кой нужно говорить на другом языке. Буду пробовать добиваться от п-ки направления на обследование в связи с подозрением на хондропатию коленных суставов. Мне подсказали, что хондропатия коленных суставов как конкретное проявление ДСТ им понятнее будет, чем просто ДСТ. Сын теперь в подростковом отделении (ему ведь 16 лет), что сильно все осложняет.
В детской п-ке нас заставили собрать кучу анализов и сделать кучу ретгенов, что длилось не один м-ц, но мы на это шли, тк нас уверяли, что это все будет передано в подростковое отделение. В итоге сына перевели в подростковое отделение с чистой картой типа "здоров", а все справки, документы и результаты обследований, собранные в ритме подвига остались в архивах детской п-ки (если они вообще целы). А сына с этой чистой картой уже, разумеется, прикрепили к военкомату. И это при запрете (от врачей из б-цы № 9) на участие в любых спортивных соревнованиях.
Аргументов от детской п-ки два и оба тупые:1) ревмопробы нормальные - здоров; 2) согласно ренгену, в операции не нуждается - здоров.
Мне пришлось снять сына с байдарочных походов, в которые он ходил с огромным удовольствием, тк после одного из походов у него резко "поехала" спина - он полгода или больше не мог сидеть нормально. Перегрузился. Сейчас спина заметно лучше - ходит в спортзал, тренируется уже аккуратно.
Там какой-то мужчина сына проконсультировал, как надо спиной заниматься грамотно. Конечно, это не ЛФК, но хоть близко к нормальным занятиям, а не лихачество "от фонаря" - сел на байдарку раз в год и погребли - "Ура, мы скауты!
demlika
28 апр. 2009 13:47
Дисплазия соединительной ткани сердца.У моего сына дисплазия соединительной ткани, согласна что большинство медиков абсолютно некомпетенты в этом, как Вам Ольга уже советовала, присоединяюсь к ней, что неплохо было бы к генетику обратиться. У нас в Питере связать все воедино во всяком случае смогла только врач с кафедры генетики МАПО. Там же и все специфичные анализы и тесты, которые не делают в обычных лабораториях сдавали. А что касается самой ДСТ, так если она имеет место быть, тут многие функции организма могут быть вовлечены в процесс одновременно. Мы начали выяснять из-за суставов, по рекомендации ортопеда, с сердцем тоже было не все в порядке и с печенью - выяснилось, что все это звенья одной цепи.
пенка
28 апр. 2009 13:54
Дисплазия соединительной ткани сердца.
Маркиза
28 апр. 2009 14:04
Дисплазия соединительной ткани сердца.Извините, Вы кто по образованию? Сидите тут, мрачные вещи пишите людям
Моему сыну генетик лечения не назначил совершенно никакого. Он только подтвердил ДСТ и направил под наблюдением ортопеда в детскую п-ку по месту жительства, а ортопед даже не соизволил это заключение генетика передать в подростковое отделение, тк ортопед там понимал только два слова "ревматизм" и "операция". А если не то и не другое, следовательно - здоров. И хотя этот же самый ортопед потребовал от нас справку от генетика и мы эту справку предоставили, это, к сожалению, не сдвинуло ситуацию "с мертвой точки".
Лечение нам назначили только в б-це №9 в Москве, а потом еще было дополнение от Крыма (из санатория). На эти рекомендации детский ортопед из п-ки "начихал" уже совершенно откровенно. Со словами:"Крымские врачи для меня не авторитет! И эта ваша б-ца им.Сперанского для меня тоже не авторитет!" - направил нас брать справку у генетика в Филатовскую. Справку мы взяли и принесли. После чего ортопед заставил нас: "Сначала пройдите все анализы для перевода в подростковое отделение, потом поговорим о лечении", а когда все обследования прошли и в подростковое отделение перевели (с чистой картой), говорить о лечении ДСТ стало уже просто не с кем, тк к б-це №9 мы уже не относимся, ибо сын подросток (не ребенок уже), а Крым далеко. Вот и лечу сына по старым рекомендациям - из крымского санатория и из б-цы им. Сперанского.